La ELA, también conocida como Enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad degenerativa de las células nerviosas del sistema motor (motoneuronas).
Durante un tiempo estamos asistiendo en las redes sociales a un fenómeno de los denominados virales, es decir, una grabación que de repente todo el mundo comparte por facebook, twitter, youtube, blogs, y cualquier otro medio. En este caso el objetivo ha sido concienciar a la gente sobre la enfermedad de la ELA y aportar recursos económicos para las investigaciones. El “ice bucket challenge” (desafío del cubo de agua helada) invita a famosos a que se tiren encima un cubo de agua helada y reten a otra personalidad de renombre a que hagan lo mismo, o de lo contrario tienen que hacer una donación de 100 dólares para la investigación de la ELA. Numerosos famosos de diferentes ámbitos (políticos, actores, cantantes, deportistas, etc.) lo han realizado convirtiéndolo de esta manera en un fenómeno de masas, o como se denomina ahora, viral. El desafío del cubo de agua helada se originó inicialmente en Estados Unidos cuando el jugador de béisbol Pete Frates, quien tuvo que dejar su carrera debido a la enfermedad, sugirió la idea para recaudar fondos y nominó a varios amigos en Boston a seguir sus pasos.
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de estas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados.
El nombre de ELA proviene de: Esclerosis: significa «endurecimiento» y se refiere a la cicatriz dura que se forma en el tejido nervioso cuando este se degenera. Lateral: hace referencia al conjunto de nervios que se sitúan a ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran muchas de las neuronas afectadas por la enfermedad. Amiotrófica: se refiere a la atrofia muscular que se produce.
A medida que las neuronas motoras se van degenerando, dejan de enviar impulsos a las fibras musculares que normalmente resultan en el movimiento muscular. Los primeros síntomas de la ELA a menudo incluyen una mayor debilidad muscular, especialmente en brazos y piernas, en el habla, en la acción de tragar o en la respiración. Cuando los músculos dejan de recibir los mensajes de las neuronas motoras que requieren para funcionar, se empiezan a atrofiar (se vuelven más pequeños). Las extremidades se empiezan a ver más “delgadas”, a medida que se atrofia el tejido muscular.
El inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los síntomas. Las primeras manifestaciones pueden incluir contracciones, calambres o rigidez de los músculos, debilidad muscular que afecta un brazo o una pierna, el habla deteriorada o nasal; o dificultad para masticar o tragar. Las partes del cuerpo afectadas por los primeros síntomas de ELA dependen de qué músculos del cuerpo se dañan primero. En algunos casos, los síntomas iniciales afectan una de las piernas y las personas experimentan dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean más a menudo. Al principio, algunas personas ven los efectos de la enfermedad en una mano o brazo cuando se les dificulta hacer tareas sencillas que requieren destreza manual (escribir o girar la llave en una cerradura). Otros pacientes notan problemas al hablar. No obstante qué parte del cuerpo sea afectada primero, al progresar la enfermedad, la debilidad muscular y la atrofia se extienden a otras partes del cuerpo. Se tienen cada vez más problemas para moverse, tragar (disfagia) y para hablar o formar palabras (disartria). Los síntomas de que las neuronas motoras superiores están involucradas incluyen músculos tiesos o rígidos (espasticidad), reflejos exagerados (hiperreflexia) incluyendo un reflejo superactivo de arqueada. Un reflejo anormal comúnmente llamado señal o reflejo de Babinski (el dedo gordo del pie se extiende hacia arriba cuando se estimula de cierta manera la planta del pie) también indica daño de las neuronas motoras superiores. Los síntomas de degeneración de las neuronas motoras inferiores incluyen debilidad y atrofia muscular, calambres musculares, y contracciones fugaces de los músculos que pueden ser vistas bajo la piel (fasciculaciones).
Desde el momento que el/la médico comunica el diagnóstico de ELA se produce un fuerte impacto psicológico que provoca un desborde de emociones y sentimientos. El apoyo de profesionales y de la familia será muy importantes para poder amortiguar el impacto que el estrés producirá en los diferentes avances de la enfermedad y la forma de afrontarlos. Existen diferentes asociaciones que dan todo su apoyo, información e intervención de profesionales especializados. Para contactar o colaborar con ellos económicamente se puede hacer a través de www.adelaweb.com (web de la Asociación Española de ELA) o www.fundela.info (web de la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica).
Juan Carlos Alcántara Amigo
Psicólogo
